CLL: Chronische lymphatische Leukämie
- Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist eine Krebserkrankung des lymphatischen Systems: Dazu gehören beispielsweise Lymphknoten, Milz und Knochenmark. Eine CLL geht in der Regel auch ins Blut über.
- Die CLL ist in Deutschland die häufigste Blutkrebs-Erkrankung bei Erwachsenen. Die Erkrankungshäufigkeit nimmt mit steigendem Lebensalter zu: Etwa 9 von 10 Betroffenen sind älter als 55 Jahre.
- Bei vielen Betroffenen reichen zu Beginn regelmäßige Kontrolluntersuchungen – erst, wenn die CLL Beschwerden macht, kommt eine Therapie zum Einsatz: Diese kann die Krankheit oft über viele Jahre zurückdrängen.
Was ist eine chronische lymphatische Leukämie (CLL)?
Das Wort "Leukämie" heißt übersetzt "weißes Blut". Bei einer Leukämie sind vermehrt weiße Blutkörperchen im Blut nachweisbar.
Das ist auch bei einer chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) so. Dennoch ist sie keine klassische Leukämie, denn sie entsteht im sogenannten lymphatischen System. Eine CLL ist daher ein Lymphom.
Das ist wichtig, denn: Eine CLL wird ganz anders behandelt als die "eigentlichen" Leukämien.
Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) entwickelt sich aus den sogenannten B-Lymphozyten. Diese gehören zu den weißen Blutkörperchen und spielen eine wichtige Rolle im menschlichen Immunsystem. Wenn sie sich bösartig verändern, kann das das Immunsystem schwächen.
B-Lymphozyten kommen im lymphatischen System vor. Dazu gehören beispielsweise Lymphknoten, Milz und Knochenmark.
Eine CLL verläuft stets leukämisch: Das heißt, die bösartig veränderten Lymphozyten finden sich nicht nur in den lymphatischen Organen (Lymphknoten, Milz, Knochenmark), sondern lassen sich in der Regel auch im Blut nachweisen. Daher kommt auch der Name "chronische lymphatische Leukämie". Streng genommen ist die CLL aber keine Leukämie, sondern ein Lymphom.
Unter den Lymphomen gehört die CLL zu den Lymphomen, die sehr langsam fortschreiten. Fachleute bezeichnen solche Lymphome auch als "indolente Lymphome" oder "niedrig-maligne Lymphome".
So entsteht eine CLL
B-Lymphozyten gehören zur Zellgruppe der weißen Blutkörperchen. Sie spielen eine wichtige Rolle im menschlichen Immunsystem. Mehr dazu im Text Immunsystem und Tumorwachstum.
Eine chronische lymphatische Leukämie (CLL) entsteht, wenn sich ein einziger B-Lymphozyt bösartig verändert und sich unkontrolliert teilt.
Die veränderten Lymphozyten sind unter dem Mikroskop meist nicht von gesunden Lymphozyten zu unterscheiden. Sie sind jedoch nicht mehr funktionsfähig und können daher auch keine Infektionen mehr bekämpfen.
Der CLL geht in aller Regel ein Vorstadium voraus: Dieses Vorstadium bezeichnen Fachleute als Monoklonale B-Zell-Lymphozytose (MBL). Die MBL wird meist zufällig als "Laborbefund" entdeckt und verursacht keine Beschwerden. Für sich genommen ist sie keine "Erkrankung" und die Ärzte behandeln eine MBL nicht.
- Ob und wann eine MBL in eine CLL übergeht, hängt wahrscheinlich von der Anzahl der leukämisch veränderten B-Zellen ab. Mehr dazu lesen Sie unter Untersuchungen bei einer chronischen lymphatischen Leukämie: Diagnostik im Abschnitt "Blutuntersuchungen".
Warum und wie reife B-Lymphozyten bösartig werden: Das haben Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler noch nicht in allen Einzelheiten verstanden und forschen noch intensiv daran. Wahrscheinlich kommt es aber bei den Betroffenen im Laufe des Lebens zu Veränderungen im Erbgut der B-Lymphozyten. Die so veränderten Zellen entziehen sich den Mechanismen des normalen Zelltodes.
Erbgut-Veränderungen in den CLL-Zellen können Fachleute im Labor nachweisen. Das hilft dabei, verschiedene "Untergruppen" der chronischen lymphatischen Leukämie zu unterscheiden. Dies trägt zu einer besseren Diagnostik und Therapie der Erkrankung bei.
Besondere Verlaufsformen der CLL
Bei der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) gibt es besondere Verlaufsformen.
Kleinzelliges lymphozytisches Lymphom (SLL): Die SLL ist im Prinzip die gleiche Erkrankung wie die CLL. Im Gegensatz zur CLL werden bei der SLL aber die bösartig veränderten Lymphozyten nicht in hoher Zahl ins Blut ausgeschwemmt, sondern finden sich vorwiegend in den Lymphknoten und der Milz. Ist eine Therapie notwendig, behandeln Ärzte eine SLL wie eine CLL.
Richter-Syndrom: Bei etwa 5 von 100 Patienten entwickelt sich die CLL im Verlauf der Erkrankung zu einem aggressiven Lymphom, dem Richter-Syndrom: Dann wachsen die Tumorzellen deutlich schneller. Die Therapie ist in der Regel entsprechend intensiv und besteht oft aus einer kombinierten Chemo- und Antikörpertherapie (Immun-Chemotherapie).
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Wie häufig ist die CLL?
In westlichen Ländern (Europa und Nordamerika) erkranken etwa 4 von 100.000 Einwohnern pro Jahr an einer chronischen lymphatischen Leukämie (CLL). Damit ist die CLL in diesen Ländern die am häufigsten auftretende Blutkrebs-Form.
Die Erkrankungshäufigkeit nimmt mit steigendem Lebensalter zu: Das mittlere Alter bei der Erstdiagnose liegt in Deutschland derzeit zwischen 72 und 75 Jahren. Etwa 9 von 10 Betroffenen sind älter als 55 Jahre.
Männer erkranken deutlich häufiger als Frauen. Die Ursachen hierfür sind bislang unklar.
Zahlen für Deutschland
Mit den Zahlen des Robert Koch-Instituts (RKI) können Fachleute die Häufigkeit der CLL nur ungefähr abschätzen, da das RKI die Statistiken zu den verschiedenen Leukämien und Lymphomen zum Teil zusammenfasst. Nach diesen Schätzungen erkranken in Deutschland jährlich etwa 4.410 Menschen neu an einer CLL, davon sind ungefähr 2.610 Männer und 1.800 Frauen betroffen.
Prognose: Ist eine CLL heilbar?
Es gibt neben der kombinierten Immun-Chemotherapie inzwischen viele Therapien mit zielgerichteten Medikamenten. Diese werden zunehmend eingesetzt und haben die Prognose von Betroffenen mit einer chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) immer weiter verbessert.
Etwa die Hälfte der Menschen mit einer chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) benötigen lebenslang keine Therapie, weil sie in einem sehr frühen Stadium der Erkrankung verbleiben. Eine Heilung der CLL ist bisher in den meisten Fällen aber noch nicht möglich.
Wie eine CLL letztlich verläuft, hängt von vielen unterschiedlichen Faktoren ab:
- Ausbreitung der Erkrankung (Erkrankungsstadium)
- genetische Merkmale der Tumorzellen
- Gesundheitszustand der Patientin oder des Patienten
- Art der Therapie und wie gut die Erkrankung auf die Behandlung anspricht
Deswegen sind allgemeine Aussagen zur Prognose einer CLL schwer zu treffen.
In frühen Erkrankungsstadien verläuft die CLL oft sehr langsam: Die Lebenserwartung ist vergleichbar oder nur unwesentlich geringer als die der altersgleichen Bevölkerung. In fortgeschrittenen Erkrankungsstadien kann die Erkrankung aber auch schnell voranschreiten.
Heute sind viele verschiedene Faktoren bekannt, die die Prognose beeinflussen: Damit können Ärzte bei vielen Betroffenen einschätzen, wie aggressiv die Erkrankung verlaufen wird. Einige der Prognosefaktoren nutzen sie dabei auch für die Therapiewahl.
Insgesamt gilt: Patienten, deren Erkrankung gut auf eine Therapie anspricht, haben eine bessere Prognose als solche, bei denen die Erkrankung lediglich teilweise zurückgedrängt werden kann oder deren Erkrankung gar nicht auf eine Therapie anspricht.
Quellen und Links für Interessierte und Fachkreise
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Quellen und weiterführende Informationen (Auswahl)
Patientenleitlinie
Allgemeinverständliche Informationen zur chronischen lymphatischen Leukämie finden Patienten, Angehörige und alle Interessierten in der Patientenleitlinie Chronische lymphatische Leukämie (CLL). Sie ist beim Leitlinienprogramm Onkologie abrufbar.
Leitlinien
Leitlinienprogramm Onkologie (Deutsche Krebsgesellschaft, Deutsche Krebshilfe, AWMF): S3-Leitlinie zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit einer chronischen lymphatischen Leukämie (CLL), Langversion 1.0, 2018, AWMF Registernummer: 018-032OL (Stand 03/2018, abgerufen am 28.02.2023).
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO): Onkopedia-Leitlinie für Chronische Lymphatische Leukämie (CLL). Stand 01/2023, abgerufen am 28.02.2023.
Fachgesellschaften
Im Kompetenznetz Maligne Lymphome (KML) haben sich die führenden Forschergruppen und Versorgungseinrichtungen zusammengeschlossen, die in Deutschland im Bereich der malignen Lymphome tätig sind. Das Kompetenznetz Maligne Lymphome ist Ansprechpartner für Ärzte und Patienten.
- Innerhalb des KML ist die Deutsche CLL Studiengruppe (DCLLSG) mit Sitz in der Klinik I für Innere Medizin der Universität zu Köln Ansprechpartner für Fragen zur Diagnostik und Therapie der CLL sowie für die Planung und Durchführung von klinischen Studien. Die DCLLSG hat auch eine eigene Homepage mit Informationen über die Erkrankung und aktuelle Studien.
Epidemiologie
Aktuelle statistische Daten zu Krebs bietet das Zentrum für Krebsregisterdaten. Eine Zusammenfassung bietet die Broschüre Krebs in Deutschland der epidemiologischen Krebsregister e. V. (GEKID) und des Zentrums für Krebsregisterdaten (ZfKD) im Robert Koch-Institut (abgerufen am 23.12.21).
Weitere Daten aus einer Sonderauswertung der Gesellschaft der epidemiologischen Krebsregister in Deutschland e.V. zur Erkrankungs- und Sterbehäufigkeit bei CLL und den Prognosen in Bezug auf die Altersstruktur, die Bevölkerungsgröße und die Erkrankungswahrscheinlichkeit finden sich in den Empfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Onkologie und Hämatologie (DGHO) zur CLL (Kapitel 2.2 Epidemiologie); abgerufen am 23.12.21
Fachartikel (Auswahl)
Landau DA, Tausch E, Taylor-Weiner AN, Stewart C, Reiter JG, Bahlo J, Kluth S, Bozic I, Lawrence M, Böttcher S et al. Mutations driving CLL and their evolution in progression and relapse. Nature. 2015 Oct 22;526(7574):525-30. doi: 10.1038/nature15395.
Puente XS, Beà S, Valdés-Mas R, Villamor N, Gutiérrez-Abril J, Martín-Subero JI, Munar M, Rubio-Pérez C, Jares P, Aymerich M, Baumann T et al. Non-coding recurrent mutations in chronic lymphocytic leukaemia. Nature. 2015 Oct 22;526(7574):519-24. doi: 10.1038/nature14666.
Erstellt: 30.03.2023
Herausgeber: Deutsches Krebsforschungszentrum (DKFZ) │ Autoren/Autorinnen: Internet-Redaktion des Krebsinformationsdienstes. Lesen Sie mehr über die Verantwortlichkeiten in der Redaktion.
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