GIST (Gastrointestinaler Stromatumor)
- Ein gastrointestinaler Stromatumor (GIST) tritt im Verdauungstrakt auf. Er zählt zu den bösartigen Weichteiltumoren (Sarkome).
- Ein GIST unterscheidet sich deutlich von Magenkrebs oder Dick- und Enddarmkrebs und wird daher auch anders behandelt.
- Zielgerichtete Therapien haben die Heilungschancen für Patientinnen und Patienten mit GIST wesentlich verbessert.
Was ist ein gastrointestinaler Stromatumor (GIST)?
Als gastrointestinalen Stromatumor oder kurz GIST bezeichnen Ärztinnen und Ärzte einen bösartigen Tumor des Magen-Darm-Trakts, der aus dem Weich- und Stützgewebe entsteht. Solche Weichteiltumoren werden auch Sarkome genannt. Ein GIST ist also ein Sarkom.
Der gastrointestinale Stromatumor kann an verschiedenen Stellen im Verdauungstrakt auftreten: in der Speiseröhre, dem Magen oder dem Darm. Bei den meisten Patientinnen und Patienten ist der Magen betroffen, bei vielen auch der Dünndarm. Seltener entsteht der Tumor in der Speiseröhre, dem Dickdarm oder dem Enddarm.
E-GIST: Bei sehr wenigen Betroffenen tritt ein GIST außerhalb des Magen-Darm-Trakts auf. Fachleute sprechen dann von einem extragastrointestinalen Stromatumor (E-GIST).
Wie entsteht ein GIST?
Mutation: Verändert sich die genetische Information der Zelle durch äußere oder innere Einflüsse, dann sprechen Fachleute von einer Mutation. Solche Mutationen können zum Beispiel dazu führen, dass Proteine zu aktiv werden oder so verändert sind, dass sie ihre Funktion nicht mehr ausüben.
Der gastrointestinale Stromatumor (GIST) entsteht aus den sogenannten Cajal-Zellen oder deren Vorstufen. Die Cajal-Zellen sind im Verdauungstrakt für die Funktion der Muskulatur notwendig. Sie gehören zu den sogenannten mesenchymalen Zellen des Weich- und Stützgewebes. Verändern sich diese Zellen, kann ein Tumor entstehen.
Die Tumorzelle bei einem GIST lassen sich anhand ihrer veränderten Gene erkennen (Mutation). Sie unterscheiden einen GIST von anderen Weichteilsarkomen des Verdauungstraktes:
- KIT-Gen: Bei den allermeisten Patienten lässt sich in den Tumorzellen eine typische Veränderung im sogenannten KIT-Gen nachweisen. Sie führt dazu, dass die Zelle ein verändertes Eiweiß produziert, den sogenannten KIT-Rezeptor, auch c-KIT oder CD117 genannt. Das wiederum führt dazu, dass die Zellen sich unkontrolliert teilen.
- PDGFRA-Gen: Bei manchen Betroffen ist eine Mutation im Gen des sogenannten PDGF-Rezeptors dafür verantwortlich, dass der GIST entsteht. Der Rezeptor ist mit dem KIT-Rezeptor nahe verwandt und reguliert ebenfalls das Zellwachstum und die Zellteilung. Ein veränderter PDGF-Rezeptor führt dazu, dass die Zellen sich unkontrolliert vermehren.
- Wildtyp-GIST: Etwa 10 Prozent aller GIST haben keine Mutationen des KIT-Gens oder des PDGFRA-Gens. Fachleute sprechen von einem KIT/PDGFRA-Wildtyp-GIST oder einfach von Wildtyp-GIST. Es liegen dann meist andere, seltene Mutationen vor, zum Beispiel in den sogenannten SDH-Genen, den RAS-Genen oder dem BRAF-Gen.
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Wie häufig sind GIST?
Ein gastrointestinaler Stromatumor ist eine sehr seltene Krebserkrankung. In Deutschland erhalten jährlich 1 bis 2 von 100.000 Menschen die Diagnose GIST.
Die meisten Patientinnen und Patienten erkranken in höherem Alter. Viele erhalten die Diagnose mit über 70 Jahren. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Bei Kindern und Jugendlichen ist ein GIST extrem selten, aber nicht ausgeschlossen.
Bei 20 bis 50 von 100 Patienten hat der Tumor bereits zum Zeitpunkt der Diagnose Tumorabsiedlungen (Metastasen) gebildet. Bei vielen Betroffenen streut der Tumor in die Leber oder ins Bauchfell.
Gastrointestinaler Stromatumor (GIST): Themenübersicht
Risikofaktoren und Früherkennung
Bei den meisten Patienten tritt der gastrointestinale Stromatumor (GIST) zufällig auf. Risikofaktoren sind nicht bekannt. Eine erbliche Veranlagung für GIST ist sehr selten.
Symptome
Im frühen Stadium verursacht ein gastrointestinaler Stromatumor oft keine Symptome. Bei fortgeschrittener Erkrankung können Beschwerden wie etwa Bauchschmerzen und Blutungen auftreten.
Diagnose
Um die Diagnose GIST zu stellen, entnehmen die Ärzte eine Gewebeprobe aus dem Verdauungstrakt. Handelt es sich um Krebs, schließen sich weitere Untersuchungen an, die für die Behandlung wichtig sind.
Behandlung
Wenn möglich, versuchen die Ärzte den GIST operativ zu entfernen. Kommt eine Operation nicht infrage, können Patienten Medikamente erhalten. Das kann auch zusätzlich zur Operation sinnvoll sein.
Rehabilitation und Nachsorge
An die Krebsbehandlung schließen sich für Patienten mit GIST die Nachsorge und Rehabilitation an. Sie dienen dazu, den Erfolg der Behandlung zu kontrollieren und die Rückkehr in den Alltag zu erleichtern.
Leben mit GIST
Ein gastrointestinaler Stromatumor kann das gewohnte Leben verändern. Betroffene müssen zum Beispiel mit den Nebenwirkungen der Therapie zurechtkommen. Dabei erhalten sie Unterstützung.
Quellen und Links für Interessierte und Fachkreise
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Quellen und weiterführende Informationen (Auswahl)
Patienten-Hilfe GIST
Die Patienten-Hilfe GIST der Deutschen Sarkom Stiftung bietet Patienten, Angehörigen und Interessierten allgemeinverständliche Informationen zu GIST. (Aufgerufen am 25.08.2021)
Leitlinien
Die Leitlinie "Gastrointestinale Stromatumoren (GIST)" unter Federführung der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO) ist abrufbar auf Onkopedia. (Aufgerufen am 25.08.2021)
Die Leitlinie "Gastrointestinal Stromal Tumours" der Europäischen Gesellschaft für medizinische Onkologie (ESMO) ist in englischer Sprache. (Aufgerufen am 25.08.2021)
Bei der Versorgung betroffener Patienten und Patientinnen kann auch die S3-Leitlinie "Psychoonkologische Diagnostik, Beratung und Behandlung von erwachsenen Krebspatienten" der Deutschen Krebsgesellschaft e. V. (DKG) vertreten durch die Arbeitsgemeinschaft für Psychoonkologie hilfreich sein.
Für Betroffene mit fortgeschrittenem GIST kann die S3-Leitlinie "Palliativmedizin für Patienten mit einer nicht heilbaren Krebserkrankung" der Deutschen Gesellschaft für Palliativmedizin e. V. Orientierung bieten.
Zur begleitenden Behandlung von Therapienebenwirkungen steht die S3-Leitlinie "Supportive Therapie bei onkologischen PatientInnen" zur Verfügung. Federführende Fachgesellschaften sind die Deutsche Krebsgesellschaft e. V. (DKG) vertreten durch die Arbeitsgemeinschaft Supportive Maßnahmen in der Onkologie, Rehabilitation und Sozialmedizin, die Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e. V. (DGHO) und die Deutsche Gesellschaft für Radioonkologie e. V. (DEGRO).
Erstellt: 04.10.2021
Herausgeber: Deutsches Krebsforschungszentrum (DKFZ) │ Autoren/Autorinnen: Internet-Redaktion des Krebsinformationsdienstes. Lesen Sie mehr über die Verantwortlichkeiten in der Redaktion.
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